Knie Enkel Voet Orthese ivm zeer zeldzame spierziekte
Zoals je in eerdere blogs kon lezen moest ‘Murphy’ de prothese mijn nieuwe kompaan worden om weer wat meer te staan en lopen na mijn bovenbeenamputatie. Om in gepaste termen te blijven: het leven kan raar lopen. Dus kreeg ‘Murphy’ een vriendje genaamd ‘Forest’, een Knie Enkel Voet Orthese (KEVO), ivm een zeer zeldzame spierziekte.
Slap voetje
Want hoewel het staan en lopen in eerste instantie stapje-voor-stapje vooruit ging, ontdekte ik een jaar geleden dat mijn niet geamputeerde been steeds moeilijker meekwam in het revalidatie-avontuur. Al tijdens de intake bij revalidatiecentrum Vogellanden – kort na mijn heramputatie – viel op dat de kracht in mijn voetje maar matig was. Na jaren met een reumatische aandoening en spalken in mijn orthopedische schoenen, hoopten we eerst nog dat het kwam door het minder gebruiken van die spieren. Helaas bleek het ernstiger.
Schokkend onderzoek
In de loop van het jaar ging mijn voetfunctie steeds verder achteruit. Het gevoel werd beetje bij beetje minder en ook het bewegen van de tenen en voet ging steeds moeizamer. Hoogste tijd dus om toch maar even langs te wippen bij de plaatselijke neuroloog. Bij een van die onderzoeken krijg je eerst een warm badje voor je benen en armen. Dat lijkt aangenaam, maar daarna jaagt zo’n zenuwendokter in een Elektromyografisch onderzoek (EMG) een paar volt door je zenuwen. Als het goed is gaat het lichaamsdeel in kwestie dan schokken. In mijn geval gebeurde er bij sommige stroomstootjes alleen weinig tot niets. Foute boel dus.
Niet eerder gezien
De plaatselijke neuroloog had op een gegeven moment genoeg onderzocht om te erkennen dat mijn toenemende verlamming buiten haar kennis lag en stuurde me door naar een universitair ziekenhuis. Daar werden de onderzoeken nog wat uitgebreider, helemaal naarmate de verlamming voortschreed. Die neuroloog vond mijn uitval ook niet te bevatten en haalde er een professor bij die op het gebied van spierziekten een ware autoriteit is in Nederland. Na allerlei EMG’s, MRI’s, zenuwecho’s en zelfs microscopisch onderzoek van uitgenomen zenuwweefsel (zenuwbiopt) kwamen mijn neuroloog en de professor tot de conclusie dat ze dit ook nog niet eerder hadden gezien.
Halt
Ondertussen waren mijn benen tot in mijn heupen aangedaan qua spierzwakte en gevoelsstoornis. Het lopen wat ik met ‘Murphy’ de prothese aan het opbouwen was bij de revalidatie, kwam tot een halt. Sterker nog, zelfs het staan lukte op een gegeven moment niet meer zonder houvast, ondanks mijn nieuwe orthopedische schoen met een nog hogere onderbeenspalk. Dat was extra zuur, omdat ik tot vlak daarvoor zelfs bezig was om te oefenen met een computergestuurde protheseknie (zoals je kunt lezen in het blog over de evolutie van ‘Murphy’ naar ‘Murphy 2.1’). Zo goed ging het lopen dus!
Murphy 2.1 degradeert tot Murphy 3.0
Om meer stabiliteit te krijgen evolueerde ‘Murphy 2.1’ naar een 3.0-versie. Dat betekende in de praktijk een degradatie naar een veel simpelere bovenbeenprothese met alleen een hydraulische knie die niet meebuigt tijdens lopen. [Zie daarvoor dit filmpje op mijn Instagram en klik dan ook even op de ‘volg-knop’.] De hydrauliek moet er vooral voor zorgen dat mijn prothesebeen gedempt zakt bij het gaan zitten, omdat ik me met mijn andere verlamde been niet meer kan tegenhouden. Dat helpt om veilig te staan en zitten, maar ik wilde meer dan dat.
Knie Enkel Voet Orthese voorgesteld
Mijn fysiotherapeut en revalidatiearts hadden hun bedenkingen bij mijn wens om zo lang mogelijk te kunnen staan en wat pasjes zetten in de brug (de term ‘lopen’ is eigenlijk al te veel eer voor die manier van voortbewegen). De verlamming en spierzwakte was inmiddels namelijk zover toegenomen dat het in hun visie zelfs gevaarlijk instabiel was. Zoals gebruikelijk moest ik me echter weer eens van mijn meest eigenwijze kant laten zien, dus stelde ik voor om dan maar een lange beenbeugel (zo’n Knie Enkel Voet Orthese dus) aan te laten meten.
Forest Gump had ook een Knie Enkel Voet Orthese
Dat had wat overtuigingskracht nodig, maar gelukkig snapten mijn revalidatiebehandelaren dat ik niet eerder zou (be)rusten voordat ik dat had uitgeprobeerd. Zodoende kwam ik wederom bij mijn vrienden van ForMotion Orthopedie terecht voor een proefpassing met zo’n beenbeugel die officieel een ‘Knie Enkel Voet Orthese’ of KEVO heet. Je weet wel, zo’n stellage in de stijl van Forest Gump. “Run Forest, RUN!!!”
Forest de Knie Enkel Voet Orthese
En zo komen we dan ook bij de kern van dit blog. Want zoals ik eerder uitlegde waarom mijn beenprothese ‘Murphy’ heet, volgt hier de achterliggende gedachte over waarom ik die Knie Enkel Voet Orthese heb omgedoopt tot ‘Forest’. Allereerst blijft dat een voor de hand liggende naam met zo’n legendarische tekst uit de Oscarwinnende film. Zoals de hoofdpersoon in de film treffend verwoordde: ‘Life is like a box of chocolates. You never know what you’re gonna get.” Iets wat zeker in mijn leven van toepassing is, helemaal met al die zeldzame aandoeningen.
Zelfspot
Maar er zit meer achter de naam ‘Forest’. Waar ik met ‘Murphy’ o.a. verwees naar mijn beroep in de blauwe sector, heb ik ook een verleden als bosbouwer met een opleiding tot boswachter. Daar heb ik in mijn loopbaan uiteindelijk niets meer mee gedaan, maar de passie voor groen blijft erin. Zo woon ik met mijn lieftallige eega bijvoorbeeld in het bos. Mijn oude onderbeenprothese en eerste enkelvoetorthese (spalk voor alleen mijn onderbeen) liet ik zelfs in boomstammotief bedrukken, omdat ik ‘twee houten poten’ ook wel mooie zelfspot vond.
Poot stijf gehouden
Ik heb inmiddels met de Knie Enkel Voet Orthese een proefpassing gehad en ik ben blij dat ik bij de argumentatie voor zo’n lange beenbeugel eh… mijn poot stijf gehouden heb. Het doet namelijk precies wat ik ervan verwachtte. Mijn been wordt nu zo gefixeerd dat ik weer met veel minder inspanning kan staan. Voor zover ik het in zo’n korte tijd kon beoordelen kan ik me nu volledig op mijn zwakke heupen concentreren om niet tegen de vlakte te gaan. Over een kleine twee weken is de definitieve versie klaar en dan zal ik nog wel meer posten op mijn Instagram, maar een filmpje van deze eerste indruk staat er al wel op. Klik maar hier om te bekijken (en volg me dan ook meteen even op Instagram als je daar toch bent).
Forest als evenknie van Murphy
Wat dat betreft vervult hij zijn rol als ‘evenknie’ van Murphy met verve. Ik hoop uiteindelijk ook wat pasjes in de brug te leren zetten met Forest. Dat zal ongetwijfeld meer mezelf ‘verplaatsen’ dan ‘lopen’ zijn met twee van die waggelende stijve benen, maar al met al voelt het goed. Elk stamomentje en elk pasje helpt bovendien mijn gezondheid. Het is goed voor de bloedsomploop, om mijn botten zo stevig mogelijk te houden en mijn spieren op rek te houden én (voor wat het waard is bij een progressieve spierziekte) te stimuleren.
In Oxford ge… eh… bestudeerd
Yep, het woord ‘progressieve spierziekte’ is dus ook gevallen. Kort geleden kwam er immers toch een diagnose. Mijn zenuwprofessor had namelijk haar kop gestoken bij de kop van een professor in Oxford die toevallig een soortgelijke casus had bij een patiënt. Mijn zenuwbiopt werd zelfs naar de Oxford University toegestuurd. Op zich wel geinig: studeren aan die prestigieuze universiteit is me nooit gelukt, maar er bestudeerd worden vind ik ook wel goed staan op mijn cv.
Progressieve Multifocale Fibrotiserende Neuropathie
Uiteindelijk kreeg mijn motorische en sensorische uitval het label ‘progressieve multifocale fibrotiserende neuropathie’ (PMFN). Het kan kloppen dat je daar nog nooit van gehoord hebt. Misschien dat ik er nog een keer een losse blog aan wijd, maar deze zenuwaandoening is (bij mijn weten) pas voor het eerst in 2022 beschreven aan de hand van twee vergelijkbare gevallen. Verder heb ik online geen enkele medische of wetenschappelijke studie erover kunnen ontdekken, dus mogelijk ben ik één van de vier wereldwijd met deze ziekte. Leuk zo’n kans van 1 op 2 miljard, maar dan had ik mijn kansen liever benut in de staatsloterij.
Sponsoring met donatie aan het Prinses Beatrix Spierfonds
Alle gekheid op een stokje, zo’n extreem zeldzame zenuw- of spierziekte laat maar weer zien dat er nog veel onderzoek nodig is vwb spierziektes. Zo lijkt er ook nauwelijks een behandeling voor mijn zenuwaandoening te zijn en moet ik me volgens de artsen opmaken voor een nagenoeg volledige verlamming van mijn benen. Ook is onduidelijk of het in andere lichaamsdelen ook gaat zitten. Nogal een onzekere toekomst dus. Daarom wil ik je als lezer ook van harte mijn sponsorpagina voor mijn deelname aan de Handbike Battle aanraden. Van alle sponsoring die boven het totaalbedrag van € 1000,- binnenkomt (dus eigenlijk van alles wat er nu nog wordt gesponsord) doneer ik de helft aan het Prinses Beatrix Spierfonds!
